儿童淋巴瘤在血液系统肿瘤中较为常见，其中中枢淋巴瘤作为特殊类型，一直是患儿家长和医疗工作者关注的焦点。在本期节目中，淋巴瘤之家特邀北京博仁医院张永红主任，总结多年临床经验，为家长详细解读儿童中枢淋巴瘤的疾病特点、治疗方案及日常护理要点，帮助患儿家庭科学应对疾病挑战。

1、儿童中枢淋巴瘤的类型与发病特征

儿童中枢淋巴瘤分为原发性和继发性两类。继发性中枢淋巴瘤在儿童非霍奇金淋巴瘤中占比10%-15%，T淋巴母细胞淋巴瘤、伯基特淋巴瘤等亚型更易出现中枢侵犯，这源于儿童非霍奇金淋巴瘤高侵袭、高恶度的特性，易转移至骨髓、中枢。原发性中枢淋巴瘤则极为罕见，占整个淋巴瘤比例不足1%。

2、儿童中枢淋巴瘤的治疗优势

与成人不同，儿童中枢淋巴瘤预后良好。以伯基特淋巴瘤为例，有无中枢侵犯对整体预后影响不大。治疗原发性中枢淋巴瘤时，常采用儿童高侵袭性B细胞方案，给予8g大剂量甲氨蝶呤并结合三联鞘注，不进行放疗，能收获理想疗效。张永红教授临床经验显示，20多年间遇到的7例原发性中枢淋巴瘤患儿经此方案均实现长期存活。

3、初治方案的分层选择

治疗前，需对中枢神经系统进行CNS分层，分为CNS1（无中枢侵犯）、CNS2（颌面部等邻近部位，中枢高发风险）、CNS3（任何形式的中枢侵犯）。

针对不同分层，治疗方案各有差异。CNS3的B细胞淋巴瘤适用C2组方案，会提升甲氨蝶呤剂量至8g/m²，强化中枢治疗并增加打鞘密度，如T淋巴母细胞淋巴瘤早期伴中枢侵犯时，打鞘频率从两周一次变为一周一次。B淋巴母细胞淋巴瘤则采用一周一次、一疗程五次的鞘注方式。原发性中枢淋巴瘤直接进入CNS3组（高危中枢阳性组），采用对应方案可实现长期无事件生存。总体来看，各类易中枢转移的淋巴瘤，初始有无中枢侵犯对疗效影响不明显。

4、复发患儿的治疗新途径

对于疗效不佳、反复复发的患儿，有新的治疗手段。

一是采用二线或三线化疗联合靶向治疗，即便部分靶向药无法直接透过血脑屏障，但经多次治疗血脑屏障被破坏后仍能发挥作用，例如对CD20耐药的患儿可尝试CD79b靶向药或双抗治疗。

二是CAR-T治疗，其不存在血脑屏障阻碍问题，有合适靶点即可使用。张永红教授带领团队注册了试验研究并开创性地采用CD19/CD20/CD22CAR-T细胞序贯回输治疗R/R-BL（复发/难治伯基特淋巴瘤），入组前5例显示出强大的治疗效果，5例儿童R/R-BL的CAR-T反应率高达100%，该项成果2020年发表在国际著名血液学期刊Blood上。这一创新治疗模式为难治R/R-BL的治疗提供了新的思路，开阔了临床治疗的思维。

研究共入组了23例患者，10例伴中枢侵犯，经CAR-T治疗多数病情得到有效控制。不过，中枢侵犯患儿接受CAR-T治疗时，中枢ICANS、CRS反应较重，合并症较多，但大部分仍能较好控制和治愈，只是远期生存率为60%，低于无中枢侵犯患儿的70%-79%。

5、专家给家长的建议小贴士

家长在患儿治疗过程中起着重要作用。在成人人群中多采用大剂量放疗等治疗方式，对儿童并不适用，大剂量放疗可能严重损伤儿童中枢，如18Gy以上损害抽象思维，24Gy导致智商明显下降，还可能引发白质脑病等，因此在治疗时应记住4点：

◆ 选择专科医院

儿童淋巴瘤治疗与成人差异大，需选择儿童血液肿瘤专科，避免过度放疗。

◆ 关注长期生活质量

治愈不仅是肿瘤消失，还需保障患儿的认知功能与未来成长。

◆ 症状护理

出现颅高压、抽搐时，及时配合医生降颅压、防咬舌、防窒息。

◆ 保持信心

儿童中枢淋巴瘤通过规范治疗，多数可完全治愈，家长需积极配合，避免焦虑。

儿童中枢淋巴瘤虽症状凶险，但并非绝症。通过精细分层、强化化疗及新兴疗法，患儿不仅能获得高治愈率，还能最大限度减少远期损伤。家长需牢记：早期规范治疗、避免盲目放疗、选择专科团队，是帮助孩子战胜疾病的核心！

■ 本文专家简介

张永红主任

高博医学（血液病）北京研究中心北京高博博仁医院医疗院长、血液三科（儿童血液/肿瘤）主任；主任医师，教授。

原首都医科大学附属北京儿童医院淋巴瘤科主任。

从1983年进入北京儿童医院血液科，从事儿童血液肿瘤临床工作41年，擅长各种儿童血液及肿瘤性疾病的诊治，2003年牵头创建了北京儿童医院淋巴瘤专业并成为该专业学科带头人，2017年牵头成立全国儿童淋巴瘤协作组并担任组长。率先在国内应用国际接轨的精细分层化疗方案，使儿童淋巴瘤治愈率总体提升至80-90%。担任多项省市级以上科研课题，在Blood及Blood Advance等国内外专业杂志发表相关论文120余篇，撰写专业书籍10部。1999-2004多次在美国St. Jude儿童肿瘤研究院、香港中文大学威尔斯亲王医院儿童肿瘤中心、美国MD. Anderson癌症中心的儿科做访问学者。

社会兼职：

全国儿童淋巴瘤协作组（CNCL）组长；

《中国小儿血液与肿瘤》杂志副主编；

CSCO抗淋巴瘤联盟儿科学组副组长；

中国生物医学工程学会儿童精准治疗专委会副主任委员；

中华医学会全国儿童EB病毒协作组副组长；

中国女医师协会靶向治疗专委会常委；

中国抗癌协会转化医学委员会委员；

中国研究型医院学会生物治疗专委会委员；

多家杂志的编委。

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文章来源 | 淋巴瘤之家086